伏羲之爱｜什么是血友病甲？也被称为血友病甲！……

事实证明，血友病就像我们在日常生活中所知道的那样，可以分为很多种类。今天，让我们介绍血友病甲是什么疾病。它的症状是什么？血友病甲也被称为抗血友病球蛋白缺乏症或因子ⅷ缺乏症。它是由凝血因子ⅷ编码基因突变和凝血因子功能缺陷引起的凝血功能障碍遗传病。这是一种由女性传播的隐性遗传，男性发病，发病率约为每5000名男性活产中有1名。女性患者极其罕见。血友病甲的症状:

什么是血友病甲？也被称为血友病甲！

出血症状

出血症状是这组疾病的主要表现。他们往往在轻伤或终身小手术后出血很长时间。出血表现包括:

1.皮肤和粘膜出血容易因皮下组织、口腔和牙龈粘膜而受伤，牙龈粘膜是出血发生的部位。婴儿头部碰撞后出血和血肿也很常见。

2.关节积血的特征是复发性关节出血和血友病性关节病。它是血友病最常见的临床表现之一，主要见于膝关节，其次是踝关节、髋关节、肘关节、肩关节等。

3.肌肉出血和血肿

4.手术后外伤或出血

5.血尿发生于2/3的其他部位出血患者。

血浆凝血因子ⅷ活性

根据血浆凝血因子ⅷ活性和临床表现的差异，将患者分为重度、中度和轻度。

(1)严重时，血浆凝血因子ⅷ活性低于正常的1%;

(2)中度，血浆凝血因子ⅸ活性约为正常的1 ~ 5%;

③轻度，血浆凝血因子ⅷ活性高于正常的5%。

其他症状

血肿压迫神经可导致感觉障碍和受压神经支配区肌肉萎缩。

口咽或颈部血肿可导致上呼吸道阻塞，导致呼吸困难，甚至窒息死亡

局部血管压迫会导致组织坏死

疾病的严重程度与缺乏的凝血因子的血浆水平成正比。

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