伏羲之爱｜急性髓细胞白血病严重吗？它能治愈吗？……
急性髓细胞白血病是一种非常严重的白血病。白血病是一种非常重要的疾病。这种疾病更可怕吗？这是否意味着它无法治愈？事实上，事实并非如此。仍然有许多方法可以治愈它。让我们把它介绍给你。
急性髓细胞白血病严重吗？它能治愈吗？
急性髓系白血病是骨髓造血干/祖细胞的一种恶性疾病。其主要特征是骨髓和外周血中原始和未成熟髓细胞的异常增殖。其临床表现为贫血、出血、感染和发热、器官浸润、代谢异常等。大多数病例病情严重，预后危险。如果不及时治疗，他们往往会危及生命。这种疾病占儿童白血病的30%。就分子生物学变化和化疗反应而言，儿童和成人急性髓系白血病(占无核细胞的30%)具有不同的核大小和细胞质中不同大小的颗粒。可分为两种亚型:①粗颗粒(M3a)苯胺蓝颗粒粗糙、致密甚至融合。②细粒(M3b)苯胺蓝颗粒致密细腻。
(5)粒单核细胞白血病(M4)占15% ~ 20%。根据粒细胞和单核细胞系的形态，可分为以下四种亚型:①M4a原始和早幼粒细胞增生为主要类型，原始、早幼粒细胞和单核细胞> 20%(占无核细胞)。(2) ②M4b原幼粒细胞增殖占优势，原幼粒细胞> 20%(占无核细胞)。③M4c原始细胞同时具有粒细胞和单核细胞系形态特征> 30%(占无核细胞)。④M4E0有粗而圆的嗜酸性粒细胞，嗜酸性颗粒染色较深，除上述特征外，占1% ~ 30%。
(6)单核细胞白血病(M5)约占10%。有两种亚型:①原发单核细胞≥80%的未分化(M5a)骨髓无核细胞。②部分分化骨髓(M5b)无核细胞中原始和未成熟单核细胞> 30%；原单核细胞占50%，通常有形态异常。骨髓非红系原始粒细胞(或原始+年轻单核细胞)超过30%；如果血片中的粒细胞(或原始细胞)超过5%，骨髓非红细胞中的粒细胞(或原始+年轻单核细胞)超过20%。
(8)巨核细胞白血病(M7)约占1%。M7可发生在3岁以下的婴儿中，尤其是唐氏综合征。外周血中有巨核细胞(小巨核细胞)。骨髓巨核细胞≥30%。组织化学电镜或单克隆抗体证实了原巨核细胞。骨髓中的造血细胞很少，而且通常是“干式泵送的”。活检显示原始细胞、巨核细胞和网状纤维增多。
(2)免疫学分类
免疫分型的原理是基于白血病形成的分化阻断理论，即白血病细胞是遗传异常的，分化在一定阶段被阻断形成不同的白血病亚型。
(3) MIC分型
1986年9月，第二届国际MIC研究协作组制定了ANLL MIC分型标准。首先，急性淋巴细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)根据细胞形态、细胞化学染色和免疫标记进行区分。急性髓系白血病比急性淋巴细胞白血病具有更特异的染色体改变，并具有独立的预后价值。根据染色体异常是否与形态学有关，可以分为两类。
(4) MICM分类法
目前，形态学、免疫学、细胞遗传学和分子分型在世界上普遍使用，即MICM分型。
临床表现
贫血症
这通常是疾病发作的第一个症状。苍白发生得早且严重，并逐渐加重。贫血呈现阳性细胞色素，有时在外周可见有核红细胞。贫血引起的临床表现为面色苍白、虚弱、气短、耳鸣和明显食欲不振。严重贫血会导致贫血性心力衰竭。
2.出血的
大约60%的新诊断急性髓系白血病有不同程度的出血。皮肤粘膜(鼻、口、牙龈)出血最常见，眼底和球结膜出血更常见，血尿较少见，但显微镜下血尿不易发现，严重的胃肠道、呼吸道和颅内出血虽然罕见，但往往是死亡原因。M3型常伴有严重出血和弥散性血管内凝血。
3.发烧和感染
不规则发热很常见，可能是肿瘤性发热，但持续超过38℃的长期发热通常表明存在感染，这种感染可能发生在体表和身体的任何地方。
4.白血病细胞浸润
急性髓外浸润可发生在各种类型的急性髓内白血病中。
(1)皮肤浸润M4和M5通常发生在白细胞增多、皮肤浸润和CNSL的婴儿中。外观为斑丘疹，结节状或肿块状，紫红色，可多种多样，遍布全身或少量散在体表，对放射治疗敏感。
(2)牙龈增生可发生在M5和M4患者，由于白血病浸润，口腔牙龈变化25% ~ 50%。在严重的情况下，牙龈肿胀呈海绵状，表面破裂并出血。然而，其他急性髓系白血病亚型中的牙龈增生是罕见的。侵犯口腔和鼻粘膜、扁桃体或舌头不太常见。
(3)约40%的病例发现肝、脾和淋巴结肿大(M5型更常见)。与ALL相比，发病率较低。淋巴结大小不一，从大豆、花生到鸽子蛋，又圆又满，又硬又嫩，没有压痛，常见于颈部、腋下和腹股沟。淋巴结、肝和脾的肿大不如ALL明显。巨大肝脾肿大仅见于急性髓系白血病的小婴儿。
(4)骨关节疼痛急性髓细胞性骨痛和关节痛并不像ALL那样常见。骨关节疼痛容易发生在肋骨、椎骨或四肢长骨、肘部、脚踝和其他大关节，偶尔也可能发生骨坏死，但关节积液很少。症状包括持续性和阵发性疼痛或骨骼和关节肿胀疼痛，以及运动障碍。四肢长骨和关节主要累及儿童，常被误诊为风湿、类风湿性关节炎等疾病。胸骨压痛是常见的体征，有助于白血病的诊断。
(5)初诊急性髓系白血病伴中枢神经系统受累的发病率未知，但儿童包括复发在内的整个病程中CNSL总发病率为5% ~ 20%，成人为15%，明显低于急性髓系白血病。CNSL主要渗透软脑膜。临床上，颅内压升高、脑神经损伤和脑脊液改变都会发生。在严重病例中，可能会出现意识变化或抽搐、瘫痪，甚至癫痫发作、意识障碍等。
(6)有眼部症状的绿色肿瘤，M1型和M2型常见。骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤经常受累，但眼眶和鼻窦最常见。它可以表现为突眼、复视或失明。急性髓系白血病的视网膜和脉络膜浸润不如急性髓系白血病常见，可能伴有出血或失明。眼底浸润通常表明中枢神经系统受累。
急性髓系白血病还可导致心脏、心包、肺、胸膜、肾脏、胃肠道等各种器官和组织的浸润。，但通常很少导致临床症状。睾丸、前列腺、卵巢和子宫的浸润很少见。
支票
1.血
贫血和血小板减少症极为常见(占75% ~ 95%)，半数急性髓系白血病患者白细胞增多，大多在10× 10/L至100× 10/L之间，有些病例甚至超过100×10/L..一些患者的白细胞计数可以正常，而一些患者的白细胞计数(通常是M3型或老年患者)2。骨髓图像
大多数患者是高度增生的，正常造血细胞被白血病细胞取代。少数患者骨髓发育不良率较低，但原始细胞仍超过30%。如果在细胞质中发现奥尔小体，则排除ALL和诊断急性髓系白血病更有帮助。
3.细胞组织化学染色
急性髓系白血病的不同亚型具有不同的细胞化学染色特征，因此急性髓系白血病的细胞化学染色对疾病的诊断非常重要。
4.染色体
80% ~ 90%的急性髓系白血病患儿存在染色体异常。大约一半的急性髓系白血病病例只有单一核型异常，其余伴有额外的异常。采用高分辨率技术，异常核型检出率高达90%。急性髓系白血病染色体异常主要是结构异常，多达39种，还有一些特殊的结构异常，如t(8；21)(q22；q22)、t(15；17)(q22；Q21)和inv(16)(p13；Q22)或t(16；16)(p13；Q11)与良好的预后相关。
诊断
根据典型的临床表现和实验室检查诊断急性髓系白血病并不难。血液或骨髓原始颗粒(或单核)细胞≥20%可诊断为急性髓系白血病。当患者被证实具有克隆复发性细胞遗传学杂种优势时(8；21)(q22；q22)，inv(16)(p13；Q22)或t(16；16)(p13；Q22)和t(15；17)(q22；Q21)，即使原始细胞为59μmol/L，也需要大量的输注和碱化尿液。
(3)诱导缓解治疗和巩固治疗后，非粒细胞集落刺激因子或粒细胞集落刺激因子可缩短骨髓抑制期，减少感染，从而保证强化化疗的顺利实施。
(4)当需要使用血液制品时，使用白细胞较少的红细胞或受照射的血液来降低相同的免疫反应，这对BMT有益。过低的血小板可输注浓缩血小板，每天可输注4 ~ 6u(从400毫升全血中获得的血小板为1U血小板)。血小板最好保持在30×10/L以上..如果粒细胞过低，可以考虑输注浓缩白细胞。因为粒细胞只活几个小时。疗效不确定。
(5)约10%的急性髓系白血病患儿在开始化疗后10 ~ 14天出现回盲部综合征，需要禁食并应用广谱抗生素，主要针对g细菌。
(6)积极防治继发感染:坚持口腔、会阴和皮肤的清洁护理。粒细胞≤ 0.5× 10/L时，应使用广谱抗生素预防感染
3.造血干细胞移植
这种疗法不仅能提高生存率，而且能根治白血病。急性骨髓移植患者常患有移植物抗宿主病，5年内复发率高达70%。因此，如果条件允许，大多数人主张在首次缓解后进行骨髓移植(CR1)。此时，BMT治愈率高，复发率低。由于身体状况良好，耐受性强，死于并发症的人较少。然而，随着大规模临床研究的发展，已经发现对于低风险组且已经获得首次缓解的急性髓系白血病患儿，不进行移植的化疗也可以获得类似的治疗效果。对于中、高危人群中的急性髓系白血病，化疗或移植仍存在争议，因为移植复发率可能较低，但存在早期或晚期移植相关并发症。
以上对急性髓系白血病的病因、症状和治疗方法的介绍，相信大家都有一定的了解。在我们的日常生活中，我们应该积极预防疾病的原因，努力远离疾病的困扰。一旦发现疾病，我们必须积极进行治疗，以便将疾病控制在更稳定的范围内。
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